Forme rare du cancer du sein : la maladie de Paget du mamelon

La maladie de Paget du mamelon est une forme rare de cancer du sein qui se développe principalement au niveau de la peau du mamelon et de l’aréole. Bien qu’elle soit peu fréquente, sa détection précoce permet de traiter efficacement la maladie et d’améliorer les chances de guérison. Ce type de cancer est souvent associé à un cancer sous-jacent du sein soit in situ, soit infiltrant. La prise en charge thérapeutique implique donc également le traitement de cette maladie sous-jacente.

Cancer du sein : qu’est-ce que la maladie de Paget du mamelon ?

La maladie de Paget du mamelon est une affection cutanée rare qui touche principalement le mamelon et l’aréole. Elle se manifeste par la présence de cellules cancéreuses dans l’épiderme, sans que celles-ci envahissent immédiatement les tissus sous-jacents. Si le cancer de Paget est souvent localisé, il est fréquemment lié à un cancer sous-jacent du sein, tel que le carcinome canalaire in situ (CCIS) ou, plus rarement, à un carcinome invasif.

Les femmes de plus de 50 ans sont plus souvent touchées, mais cette maladie peut se présenter à tout âge, même lors de la grossesse. Elle peut également survenir chez l’homme.

Les signes visibles sont essentiellement des lésions cutanées et peuvent varier en fonction des stades de l’affection. Une prise en charge rapide est cruciale pour éviter que la maladie ne se propage davantage.

Comment reconnaître la maladie de Paget du mamelon ? Les symptômes

Les premiers signes de la maladie de Paget sont subtils et l’évolution peut être longue. Ils incluent des démangeaisons, des rougeurs et une desquamation, souvent accompagnées de croûtes ou de fissures sur la peau du mamelon et de l’aréole. En évoluant, ces symptômes peuvent se traduire par des irritations cutanées, des douleurs, voire parfois un écoulement sanglant.

Dans la plupart des cas, la maladie de Paget du mamelon survient sans la présence d’une masse palpable dans le sein, ce qui rend le diagnostic encore plus difficile. Cependant, les anomalies cutanées doivent toujours être prises au sérieux, car elles peuvent être le signe d’une affection plus grave, notamment un cancer du sein sous-jacent. Il s’agit presque toujours d’une lésion unilatérale, alors que l’eczéma du mamelon est souvent bilatéral.

Le diagnostic de la maladie de Paget du mamelon

Le diagnostic de la maladie de Paget repose tout d’abord sur une consultation médicale complète incluant un interrogatoire et un examen clinique mammaire bilatéral et comparatif qui vérifiera les caractéristiques des lésions cutanées du mamelon. Une mammographie avec échographie pour rechercher d’éventuelles anomalies dans les tissus sous-jacents sera également réalisée.

Une biopsie de la peau affectée par la maladie de Paget est indispensable pour confirmer le diagnostic. Elle permet en effet d’observer la présence de cellules cancéreuses et de connaître leurs caractéristiques. (Type histologique : in situ ou infiltrant, grade histopronostic, présence éventuelle de récepteurs hormonaux aux oestrogènes ou à la progestérone, surexpression de l’oncogène Her 2.)

Si des cellules cancéreuses sont détectées, le médecin recommandera de réaliser d’autres examens complémentaires, tels qu’une IRM du sein, afin d’évaluer précisément l’étendue de la maladie dans le tissu mammaire ou éventuellement au niveau des ganglions lymphatiques. Les résultats de tous ces examens vont permettre de ‘stadifier’ la maladie de déterminer la meilleure prise en charge thérapeutique à suivre.

Comment traiter la maladie de Paget du mamelon ?

Le traitement de la maladie de Paget dépend donc du stade de la maladie et du type de cancer du sein sous-jacent. La chirurgie reste le traitement principal, avec une tumorectomie (ablation de la tumeur ou mastectomie partielle) dans les cas moins étendus. En cas de maladie plus avancée, en revanche, une mastectomie totale peut être envisagée afin de retirer l’ensemble du tissu mammaire affecté.

La radiothérapie est utilisée après une chirurgie comparatrice et parfois après mastectomie totale, surtout si un cancer du sein invasif est détecté, pour détruire les cellules cancéreuses restantes et prévenir une récidive locale. Si la tumeur mammaire associée est hormono-dépendante, l’hormonothérapie peut être envisagée de type différent en fonction du statut ménopausique de la patiente.

En cas de métastases ou de cancer avancé, la chimiothérapie peut être nécessaire pour traiter les cellules cancéreuses à distance.

Des thérapies ciblées peuvent aussi être proposées.
Le volume de la tumeur, son grade, l’envahissement ganglionnaire, le statut Her2 et celui des récepteurs hormonaux vont déterminer la prise en charge la plus appropriée.

Est-ce que la maladie de Paget se soigne ? Pronostic et survie

La maladie de Paget du mamelon peut être guérie si elle est détectée à un stade précoce. Lorsque le cancer du sein sous-jacent est localisé (et tout particulièrement s’il s’agit d’un cancer in situ), les chances de guérison sont très élevées. En général, le pronostic dépend largement du type de cancer associé et du stade de la maladie au moment du diagnostic.

Un traitement rapide et ciblé améliore donc significativement les perspectives de survie.

En cas de détection tardive, lorsque la maladie s’est propagée, le pronostic devient plus réservé, mais des options thérapeutiques peuvent toujours être envisagées pour améliorer la survie et la qualité de vie.

Le suivi régulier post-thérapeutique (clinique et mammographique) est par ailleurs une composante clé du parcours de soins après un traitement oncologique. Il permet notamment de détecter d’éventuelles récidives le plus rapidement possible.